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发表时间 : 2018-6-12 22:53:51 | 浏览 : 95    评论 : 0
肾癌表现,也可有发热、血沉加快、肝功能异常等肾外表现。
近年来,由于影像学检查的普及和提高,偶发双肾癌的检出率也呈增加的趋势。
遗传性双肾癌与非遗传性双肾癌和普通肾癌相比有显著特点。VHI.综合征是一组家族性、多发性、多器官受累的良恶性肿瘤征候群,是一种常染色体显性遗传病,常见的多发肿瘤包括视网膜血管网织细胞瘤、中枢神经系统血管网织细胞瘤、肾细胞癌或囊肿、嗜铬细胞瘤、附睾囊肿等。
肾细胞癌的平均发病年龄为37岁(16~67岁),75%病灶为双侧性、多灶性[4]。本组1例诊断为VHL综合征。遗传性乳头状肾癌也是一种常染色体显性遗传病,患者也常表现为双侧、多灶发病。
双肾癌的病理主要类型为透明细胞癌,也可见其他类型的肾细胞癌,病理分级较低。乳头状癌双侧多病灶发生率较高。双肾癌的双侧病理可以一致,也可以不一致,同一种病理类型也可能是不同基因突变所致。
遗传性双肾癌有家族聚集现象,发病年龄较早,集中于30~50岁年龄段,肿瘤的分级较低,且生长缓慢,多中心生长及双侧生长较为常见,此外,发现其他多器官受累的肿瘤症候群应高度怀疑遗传性双肾癌。
双肾癌与肾癌在临床上症状并无差异,患者通常会出现疼痛以及血尿、包快等等。肾癌占肾脏恶性肿瘤的90%~95%,大多数散发肾癌为单侧单发。双肾癌可以是同时性的,也可以是异时性的,约占同期散发肾癌的2%~4%。双肾癌在一些家族性遗传病中的发病率可高达83%。常见的遗传性肾癌包括VHL病、遗传性乳头状肾癌、家族性肾腺瘤伴发Birt-Hogg-Dube综合征和家族性肾透明细胞癌。
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